AKDENİZ ATEŞİ (FAMİLİAL MEDİTERRANEAN FEVER; FMF) NEDİR? BELİRTİLERİ NELERDİR? TEDAVİ YÖNTEMLERİ NELERDİR?
Akdeniz Ateşi (FMF); sürekli tekrarlayan yüksek ateş ile karın, eklemler ve akciğerdeki ağrılarla belirti veren, kalıtsal olan bir hastalıktır. Genetik sebeplerle vücudun kendini tetiklediği iltihaplı olan ataklarla seyreden Ailevi Akdeniz Ateşi hastalığı, otoenflamatuar bir hastalık türüdür. Kalıtsal olan gen mutasyonu sebebiyle nedeni olmayan iltihaplı bir durum oluşur ve bağışıklık sistemi bununla savaşamaz. Ve bu hastalıkla beraber görülen Amiloidoz, protein dokularının dışında birikmesine sebep olur ve organlara hasar vermeye başlar.
· Ailevi Akdeniz Ateşi; genelde Akdeniz kökenli insanlarda rastlanan kalıtsal olan bir hastalıktır.
· Genellikle çocukluk döneminde hastalığın tanısı konulmaktadır.
· Hastalığın kesin bir tedavisi bulunmamaktadır.
· Ailevi Akdeniz Ateşi; eklem zarlarında oluşan iltihaplanma (sinovit), serozit ya da deri döküntüsünün eşlik ettiği, 1 ile 3 gün arasında ateş atakları ile kendini belli eden bir hastalıktır.
· Hastaların %80-90’ı ilk belirtilerini 20 yaşına kadar yaşarlar.
· Ailevi Akdeniz Ateşi genetik bir hastalık türüdür. Ülkemizde bu hastalığa sıklıkla rastlanmaktadır. Tüm dünyada ise 10.000 kişinin bu hastalığa sahip olduğu bilinmektedir.
· Hastalık çekinik olan gen yoluyla aktarılmaktadır. Anne ve babası bu gen mutasyonuna sahip kişilerde hastalık görülebilir. Sadece bir ebeveyni taşıyıcı diğeri sağlıklı olan çocuklarda ise hastalık belirti vermemektedir.
· Hastalıktan sorumlu olan gen 1997’de tanımlanmıştır. Günümüzde bu hastalık ‘MEFV geninde bulunan mutasyonlar sonucunda organizmanın enflamasyona verdiği cevabın bozulması’ olarak tanımlanmaktadır.
· MEFV geninde bulunan mutasyon vücuttaki enflamasyonun baskılanmasını engellemektedir. Fakat atağı başlatan fizyolojik etmenlerin sebebi belli değildir.
Belirtiler genel olarak çocukluk döneminde başlar ve ataklarla seyreder. Atakların sıklığı değişir ve atak aralarında hasta sağlıklıdır.
Ataklar genelde 12 saat-3 gün sürebilir. Hastaların %90’ı atakları 20 yaşından önce yaşamaya başlar.
Sürekli tekrarlayan ateş, ağrı, vücudun zarla kaplanmış karın, kalp zarı, akciğer zarı benzeri tekrarlayan iltihaplanma atakları görülmektedir. Bu durumlar ateşe eşlik edebilmektedir, ateşsiz de olabilmektedir.
Bazen ise hastalarda cilt bulguları ve kas ağrıları ortaya çıkabilmektedir. Bu hastalığın en temel özelliği ise tekrarlayan ve ataklar halinde gelen, ateş ve karın ağrısının eşlik ettiği durumdur.
· Sürekli tekrarlayan ateş
· Sürekli tekrarlayan karın ağrısı
· Göğüs ağrısı
· Testislerde şişme ve hassasiyet
· Kanda bulunan iltihap oranının artması
· Eklem problemleri
Ateş ve karın ağrısından sonra yaşanan en çok belirti; acılı ve şişmiş olan eklemlerdir. Genelde birkaç gün ya da 1-2 hafta içerisinde kendiliğinden iyileşir. Bu hastalığın eklem probleminden en çok dizler ve ayak bileği etkilenir. Sonra sırasıyla; kalça, el bilekleri, omuz ve dirsekler etkilenmektedir. Göğüs ağrısı genellikle tek taraflı olmaktadır ve ateş eşlik eder.
· Kanda bulunan anormal protein: Hastalığın atakları sırasında vücut anormal protein üretimine başlayabilir. Biriken protein organ hasarına (amiloidoz) neden olabilmektedir.
· Böbrekte hasar oluşumu: Organ hasarı böbreklere zarar verir ve nefrotik sendroma sebep olabilmektedir. Bu sendrom böbreklerde bulunan filtreleme sistemleri zarar gördüğünde ortaya çıkmaktadır. Bu hastalığa sahip bireyler idrarında fazla protein kaybı yaşarlar. Nefrotik sendrom böbreklerde kanın pıhtılaşmasına ya da böbrek yetmezliğine neden olabilmektedir.
· Kadınlarda kısırlık oluşumu: Hastalığın sebep olduğu iltihap, kadın üreme organlarını etkiler ve kısırlığa sebep olur.
· Eklem ağrıları: Bu hastalığa sahip kişilerde artrit yaygın görülür. En çok etkilenen eklemler; dizler, dirsekler, kalçalar ve ayak bilekleridir.
Romatolojik olan hastalıklarda kanda çoğu zaman net göstergeler bulunmamaktadır.
Ailevi Akdeniz Ateşi’nin diğerlerinden ayırıcı özelliği ise; hastalık sürekli tekrar, vücutta iltihap artar ve klinik belirtiler gözlemlenir. Doktor bunları takip ederek tanı koymaktadır.
Genetik testler tanı konulmasına yardımcı olmaktadır ancak kesin bir yöntem değildir.
· Kırmızı kan hücrelerinin yok edildiğini ispatlayan yüksek serum haptoglobini
· İdrar tahlilinde ortaya çıkan yüksek albümin
· Karaciğerin ürettiği özel protein olan yüksek C-reaktif protein
· Kanamayı durdurmaya fayda sağlayan yüksek plazma fibrinojeni
· Ailevi Akdeniz Ateşi hastalığının neden olduğu atakları kontrol edebilmek ve amiloidoz gelişmesini önleyebilmek için kullanılan tek ilaç ‘Kolşisin’ ilacıdır. Bu ilaç vücutta bulunan inflamasyonu azaltır ve atakların önlenmesinde yardımcı olur. Bu ilaç için uygun olan dozu doktor belirlemektedir.
· Kolşisin ilacını kullanan hastaların çoğunda atakların şiddeti ve sayısı azalmıştır. Bunun yanında amiloid gelişimi de önlenmiştir.
· Akdeniz Ateşi hastalarının %50’sinde nöbetler kaybolurken, %30-40 kısmında baskılanma sağlanmıştır. %10 kadarlık kısmında ise ataklar tam olarak kontrol edilememektedir.
· İlacın etkili olabilmesi için düzenli olarak kullanımı zorunludur.
· İlacın yan etkileri arasında; mide bulantısı, şişkinlik, kramplar ve ishal bulunmaktadır.
· Artritin tedavisi için Kolşisin ilacına ilave olarak iltihaplanmayı engelleyen ilaçlar doktor tarafından verilebilmektedir.
· Hastalıkta ortaya çıkan en önemli risk faktörü amiloidoz ismi verilen ve dokularda normalden fazla protein birikmesi ile oluşan bir hastalık çeşididir.
· Protein tüketimine ağırlık verilmelidir. Özellikle tavuk, balık ve yağsız etler tercih edilmelidir.
· Baklagiller tüketimine önem verilmeli; nohut, kırmızı fasulye, fasulye gibi gaz yapıcı özelliği az olan baklagillerin tüketimine önem verilmelidir.
· İçecek olarak da kekik, rezene, adaçayı gibi gaz giderici bitkiler tercih edilebilir.
· Abur cubur
· Hazır gıda
· Kızartma
· Gazlı içecek
· Şeker
· Yağlı besinler
Akdeniz Ateşi Ölümcül Müdür?
Akdeniz Ateşi hastalığının tedavisi doğru uygulandığında ölümcül bir hastalık değildir. Ancak hastalık ilerlerse ve böbrek yetmezliği oluşursa hayati tehlikeye yol açabilmektedir.
Akdeniz Ateşi hastalığına; İç Hastalıkları ve Ramotoloji bölümü bakmaktadır.
